Afasia progresiva primaria

      Llevaba ya 5 días conociendo gente con afasias, de uno u otro tipo. Cada uno con su historia con su vida, y aún así, yo insistía en buscar un patrón común. En categorizar de alguna manera todos los signos que salían uno detrás de otro. Era un poco un Caos. Entonces llamaron a la puerta. Cuando fuí a abrirla entró un hombre de unos 50 años, no creo que tuviera más. Sin saber muy bien quién era, le saludé.

- Buenos días - Dije con calma. El me miró extrañado y me dijo - Buenos días -. Y se sentó tranquilamente. No vi que tuviera ningún tipo de hemiplejia ni ninguna cicatriz de operación o traumatismo (siempre lo miraba corriendo como pista para clasificar el tipo de afasia en mi reducido esquema mental), y me había entendido y hablado perfectamente. "No, no es un paciente" pensé. Me quedó más claro según la gente le iba saludando, daba la impresión de comprender todo, y se le veía muy despierto. Sin embargo cuando al rato lo volví a ver sentado en la consulta, incapaz de decir una sola palabra que no hubiera oído antes   (muy bien pronunciada, por cierto), pero con una voluntad comunicativa tremenda en sus ojos y la impresión de enterarse de todo, me pregunte: ¿Qué le pasa a este hombre?. Era el primer caso que veía de afasia progresiva primaria.

Afasia primaria progresiva

      La coletilla "progresiva" dentro de una etiqueta diagnóstica me asusta. En general, cuando algo es progresivo el camino ya está decidido, lo que se va perdiendo y el orden suele estar claro. Y lo poco que puede hacer el profesional es tratar de que tarde lo más posible en ocurrir lo que se antoja inevitable. Es más o menos lo que pasa con la Afasia Primaria Progresiva (APP).

      Ya se sabe que hay muchas enfermedades progresivas y que algunas acaban teniendo dentro de sus síntomas una afectación del lenguaje, por ejemplo en el Alzheimer, o en la Esclerosis lateral amiotrófica (en este caso por incapacidad motora). Pero en la APP lo que tenemos es una afectación única. No debe haber nada más para que tengamos una APP, ni síntomas conductuales, ni problemas de memoria, ni desorientación... al menos en sus primeros 5 años, ya que después, con la evolución, pueden pasar muchas cosas, como ahora veremos. Al menos todo empieza por una atrofia/hipoactividad selectiva de las áreas perisilvianas. Pero no necesariamente tiene que afectar a todas estas áreas a la vez.

Como toda enfermedad progresiva, poco a poco, los síntomas de la APP se van agravando.

     Por eso, y porque el lenguaje tiene varias "dimensiones", podemos encontrarnos con diferentes tipos de APP, en función de que esfera lingüística esté afectada (comprensión, expresión, denominación...) y de las áreas atrofiadas/hipoactivas que nos encontremos. Desde luego, tras la clasificación oficial del 2011, se considera que son demencias de tipo frontotemporal, que se alejan de la variante más conductual (frontal) de la misma. 

APP Agramática/no fluente.

     En esta variante se encuentra una atrofia/hipoactivación la zona posterior fronto-insular del hemisferio izquierdo (recuerdo que no todo es tan estanco y tan cerrado, pero que de aquí en adelante me referiré a "la mayoría de los casos"). Esta variante, como su nombre indica, esta caracterizada por un agramatismo en la producción del lenguaje (es decir, comienza a haber problemas para seguir la gramática que lleva toda la vida usando) así como un entrecortamiento en el habla. 

      En líneas generales, las personas aquejadas, en ausencia de un daño cerebral adquirido y de otras funciones cognitivas afectadas comienzan a tener este tipo de lenguaje más telegráfico, una dificultad para la construcción sintáctica, aunque en principio conservan la comprensión. Como pasa en el resto de las APPs, la anomia puede estar perfectamente integrada. Como decía en el primer párrafo, puede ser una persona con una tremenda voluntad comunicativa, puede reírse con tus chistes y ocurrencias, pero llegará un punto en el que no te contestará. 

Las zonas adyacentes de la cisura de Silvio son las que muestran afectación en la APP

APP logopénica/fluente

     El segundo tipo de APP encaja con la que anteriormente se denominaba fluente.En este caso, la repetición de frases puede estar afecatadas, al igual que la recuperación de palabras en el habla espontanea, y nuevamente, la denominación. No encontramos en este caso problemas de articulación, agramatismo o dificultades en la comprensión de la palabra single (esto ayudará a diferenciar este segundo tipo de APP del tercero que veremos). 

     Las zonas comunmente afectadas son la zona perisilviana posterior izquierda o la zona parietal izquierda, tanto en forma de atrofia o en forma de hipoactivación. Sin embargo, hay que añadir que existe un cierto solapamiento con la demencia de alzheimer, ya que diferentes estudios muestran un nivel comparable en problemas de memoria y orientación entre las dos. También se habla de unos niveles similares de patología amiloide en un 80% de los casos, aún cuando si se admite la existencia de un porcentaje de APP logopénica que no tendría esa patología amilode típica del alzheimer asociada.

     En general lo que nos encontramos, es a una persona que tiene un discurso muy fluido (tal vez incluso demasiado) con muchos circunloquios debidos de su dificultad para, de forma espontanea, decir aquellos objetos en los que piensa, pero que recalco, si que conoce.

Variante semántica

      La demencia semántica constituye el tercer tipo de AAP, siempre según la clasificación del 2011. Inicialmente, no quedaba del todo claro si estábamos ante una afasia progresiva o ante otro tipo de degeneración. En la actualidad, si nos encontramos con una dificultad para la denominación y para la comprensión de palabras simples, en ausencia de daño cerebral adquirido y otros síntomas cognitivos, estando preservada la articulación, la repetición y la fluidez del lenguaje, se considera que estamos ante una demencia semántica.

       También nos podemos encontrar dificultad para conocer el uso de los objetos o como algunos estudios indican, la capacidad para reconocer a personajes famosos. Es tal vez en este punto donde encontramos un gran solapamiento con la demencia tipo Alzheimer, considerándose como apoyos para el diagnóstico diferencial la falta de alteraciones comportamentales, de memoria episódica u orientación. 

       Las zonas donde encontramos la atrofia o la hipoactividad (o ambas) en esta variante de la APP es en la zona anterior temporal. Esto encaja con lo comentado anteriomente, sobre la consideración de variantes de la demencia fronto-temporal a las APP. 

      Las personas aquejadas de demencia semántica puede tener un discurso fluido, pero ante la presentación de diferente objetos tienen una dificultad tremenda para componer frases con ellos, dado que no saben para lo que sirve.

El solapamiento

      La evolución de estos tipos de APP puede variar en cuanto al tiempo, pero suele terminar con un solapamiento de los síntomas, de forma que la APP agramática comienza a mostrar problemas de comprensión y viceversa. Igualmente, se da un tiempo de 8 o 10 años para comenzar a experimentar síntomas de otros tipos de degeneraciones, que afectan a otras esferas cognitivas, pero tampoco se comienza en todos los casos. 

         Simplemente, estamos ante un trastorno degenerativo que todavía requiere de mucho estudio. La evolución, el solapamiento y la dificultad que existen para objetivar los problemas de comprensión en las formas no fluentes (no es tan fácil estar seguro de que la comprensión está preservada) hacen pensar que tal vez haya nuevas clasificaciones más adelante. Hace poco se ha hablado de una forma de APP conocida como dinámica, donde sólo esta afectada la capacidad de inicio al hablar de forma espontánea. 

          Sea como sea, al margen de los debates científicos, estamos ante una enfermedad bastante dura, pues la persona en la mayoría de los casos es consciente de que va perdiendo una facultad que se nos hace fundamental para transmitir nuestros pensamiento, para hacernos entender. Y por desgracia es lo suficientemente poco conocida como para pensar que la persona afectada de esta pérdida progresiva también esta perdiendo el juicio. La verdad que sólo hace falta mirarles a los ojos para ver que no es así. Un saludo.