Anomia (II) : El camino entre el ON y el OFF de la palabra

- De verdad Aarón, no se lo que es - me dijo a través de Skype la persona con la que estaba conectado en ese momento. En mi pantalla compartida, figuraba una hoja de word con la palabra Ingenuo. Estaba pasando lo mismo que pasaba en cuanto utilizaba palabras relativamente abstractas. Muchas palabras para este chico, no existían.

- A ver, ¿sabes lo que significa tonto? - le dije.

- Si, claro - me dijo el. Era una palabra fácil, muy observable en el día a día (tela), era fácil tener un ejemplo visible de persona tonta, o de un acto tonto.

- Pues es una persona que es muy tonta, que se cree todo lo que le dicen - le dije. Suponía que más o menos había logrado traducir esa palabra al lenguaje que aún conservaba.

- ¿Que es "cree"? - me dijo. Vuelta a empezar, nuevamente otro escollo en nuestra conversación. Me tocaba buscar una palabra menos abstracta para definir esa.

- Cree es, que todo lo que te dicen te parece verdad, aunque sea mentira - le dije. Su cara fue una mezcla de sorpresa (¿cómo una palabra tan vacía puede significar tanto?) y de cierta comprensión - vale, se lo que es eso - me dijo.

- Entonces, alguien ingenuo es, una persona que tonta, que todo lo que le dicen le parece verdad, aunque sea mentira, y aunque parezca evidente que no lo es - le dije, una brillante, en mi opinión, forma de definir el concepto ingenuo traducida al lenguaje que ese muchacho aun conservaba tras su daño cerebral.

- ¿Qué es evidente? - me dijo. Vuelta a empezar. Esto, aunque no lo parezca, también es una Anomia.

Demencia semántica

Vuelvo de nuevo a empezar por una de las esquinas, totalmente alejada del inicio del post. Como ya sabéis, siguiendo la clasificación actual, dentro de las demencias frontales-temporales (DFT) se puede hablar de una variante conductual (más frontal) y unas serie de variantes lingüísticas, que se conocen como Afasias progresivas primarias (frontales posteriores, temporales y parietales). Es decir, en este tipo de demencias, lo que encontramos es una perdida progresiva del lenguaje, expresada muchas veces en una pobre expresión lingüística, pero de orígenes diferentes. Destaca entre todas ellas, una de las variantes, la conocida como demencia semántica.

Aquí un pequeño esquema de cómo se clasificas este tipo de demencias.

En la demencia semántica encontramos un deterioro progresivo en estructuras temporales anteriores del hemisferio izquierdo. Clínicamente, encontramos problemas de comprensión y problemas de expresión, pero como decía, el origen de todos estos problemas radica en una anomia de tipo semántico. Un paso antes en el esquema que ya presentamos en el anterior post. Un paso justo donde se conecta la representación léxica con el significado. Es decir, las palabras para la persona están vacías.

Repito el esquema del anterior post. El problema, en la demencia semántica está en el primer punto. Y ojo, nada de desconocer el uso del objeto, es la conexión palabra significado.

El ejemplo clásico ocurre cuando vamos  a Inglaterra con un nivel medio de inglés. Mantenemos nuestra gramática, mantenemos nuestra articulación de sonidos (y eso que a veces nos cuesta hacernos a otro idioma en su pronunciación), pero hay muchas palabras que no conocemos, luego en cada frase que nos dicen tenemos problemas para entender algunas cosas, nos cuesta crear un lenguaje fluido porque nos faltan muchas palabras, y de igual manera, no podemos comprender todo lo que leemos. Sin embargo, toda nuestra red conceptual está bien, sabemos lo que son los objetos nada más verlos y guardamos información semántica sobre los objetos, no sobre las palabras.

Es importante saber diferenciar esta condiciones de otras en las cuales la red semántica sí está más alterada, y nos acercan a una patología más de tipo Alzheimer. Sea como sea, en esta demencia semántica el significado de las palabras se va perdiendo. Vamos pasando de un ON a un OFF. ¿Existe el camino contrario?. Si, claro.

Y se me fueron las palabras

A veces es buena idea tratar de ver que pasa desde un punto de vista inverso a como las solemos ver. Claro que depende de la suerte que tengamos en nuestra práctica clínica. En mi caso he visto dos o tres pacientes que han mostrado esta misma alteración en un daño cerebral adquirido. Es decir, tras un ictus o un tumor operado, comenzaron a mostrar una pérdida del significado de las palabras, como el caso del primer ejemplo que hemos puesto en este post.

Ahí tenéis el lóbulo temporal anterior, zona supuestamente implicada en la demencia semántica.

El resultado de sus pruebas de valoración de anomia puede ser parecido a nivel cuantitativo al de otros pacientes con anomia de acceso, pero uno de los detalles que marca la diferencia es el problema en aprovechar claves, ya sean fonéticas o semánticas, para recuperar la palabra. Es decir, la palabra no existe para la persona, y no la puede recuperar por tanto. Si pasa, como ocurre en el proceso de acceso, que aunque la palabra no exista, si tenemos alguna información sobre la misma, ya que resulta relativamente fácil que realicen bien pruebas que indican si ciertas palabras que se les presentan son reales o no reales.

Esto indicaría un ejemplo de ese ejercicio para diferenciar palabra real y no real, que en muchos casos los pacientes con anomia semántica adquirida pueden realizar sin problemas, pese a no saber el significado de las palabras reales en muchas ocasiones.

Claro, esta anomia adquirida, no siempre es igual para todo el mundo. Mientras que la familiaridad parecería tener un papel importante en los problemas de acceso al léxico, la imaginabilidad o grado de abstracción de las palabras, parece tenerlo en este tipo de alteraciones semánticas. En este sentido, su lenguaje puede ser fluido, pero empleando palabras poco abstractas y que a veces no encajan "Me levantado negativamente" o "esto es una animalito" (independientemente de que sea una largatija o un Tiranosaurio Rex").

"Pues es un animalito que va andando..." como veis la palabra animalito aquí no pega, sería mejor decir reptil o dinosaurio, pero los términos para las categorías a veces se ven afectadas en los trastornos de este tipo.

Pero en este caso, adquirido, sí se pueden aprender nuevas palabras, poco a poco. Es decir, estaríamos en el caso de como pasamos de OFF al ON. ¿Podría esto darnos algunas claves de como detectar el paso inverso (desaparición de las palabras) antes de que ocurra?. Vamos a verlo.

El camino de como construir conocimiento (o evitar que se destruya)

Como decía, cuando tenemos una anomia semántica adquirida, tenemos bastantes palabras y podemos tratar de aprender más relacionándolas. Es decir, ayuda bastante trabajar con sinónimos, e ir enseñando el significado de esas palabras. Si nos paramos a pensar en lo que pasa (y eso escasea más de lo que parece en la profesión), cuando fuimos pequeños, aprendimos muchas palabras que no resultan fáciles de explicar (generalmente abstractas), y la forma de aprenderlas fue, en primer lugar, relacionándolas con las que ya sabemos, y en segundo lugar, observándolas en contexto. A partir de ahí, comenzamos a usarlas, y a pulir su uso con el feedback del entorno. Esto diferencia mucho como trabajar una anomia de este tipo a como trabajar una anomia de acceso. El problema como ya decía, está en las palabras. 

El concepto Amor nos resulta a veces casi difícil de explicar cuando somos adultos, pero cuando fuimos pequeños lo aprendimos casi sin saber como, una mezcla de asociación, prueba y error (muchos a veces), y feedback del entorno. 

En el caso de un proceso degenerativo, como es la demencia semántica, el objetivo parece ser "refrescar" (¿Reactivar?) las palabras. Ocurre en muchos casos que encontramos una buena adquisición de palabras que trabajamos con frecuencia e intensidad, es decir, se aprenden, y lo que parece más importante, empiezan a formar parte del lenguaje de la persona nuevamente. Evidentemente, depende de muchos factores, de la propia palabra, y de la gravedad de la alteración que tenga la persona. Pero en ambos casos, adquiridos y degenerativos, observamos una cosa interesante: Las palabras se pueden aprender o "refrescar". ¿Podemos enlazar esto con cómo funciona el cerebro?. 

Entre el ON y el OFF

Intentaré ser esquemático en este punto para no alargarme mucho (no tengo fe...). Lo que he observado en pacientes que tienen anomia semántica adquirida, durante su recuperación es lo siguiente: En el momento inicial, las claves fonéticas no funcionaban para recuperar las palabras. Conforme se avanza en la "construcción de conocimiento" lo curioso es que no se accede directamente a la palabra, pero si empiezan a funcionar las claves fonéticas, aunque en este caso, no basta con una sílaba, sino que normalmente se necesita dos. Es decir, siguiendo lo comentado en el anterior post, se necesita más "guía" por nuestra parte para llegar a la palabra. Como si su activación aun fuera débil por estar empezándose a recuperarse.

Uno de los signos interesantes de este tipo de pacientes, es la "agnosia" de la forma de la palabra, es decir, no se reconoce la forma escrita de la misma. Esto nos ocurre en castellano con poca frecuencia, ya que tenemos una correspondencia entre sonido y letra casi completa, por lo que solo se observa con la "b" y "v", con la "h" o similares. Todos hemos aprendido que el Barco se escribe con "b", pero suena igual que con "v". Si la palabra no es desconocida, evidentemente, no sabremos como se escribe. Este signo, conforme se va aumentando el conocimiento, se va corrigiendo. Es decir, tenemos dos cosas interesantes en el proceso de adquirir las palabras tras un daño adquirido: "La recuperación de la forma de la palabra" y "El acceso a la palabra a partir de claves fonéticas más largas". Ahora lo vamos a ver desde otro punto de vista.

¿Cómo  sabes que Barcon es con "b"?. Pues porque así lo has aprendido. Pero no hay pista ni clave en el propio objeto que nos lo diga, es un conocimiento implícito. Parece que conforme se "borra" la palabra, o se reduce su activación, primero empiezan fallos ortográficos.

Sabemos que hay una anomia normal de la edad, que es muy similar a la anomia de acceso, como ya comentábamos en el anterior post. Pero claro, en sus inicios, una anomia de tipo patológico, puede quedar enmascarada dentro de lo que parece normal. Si partimos de la idea de que la anomia de acceso se debe a una dificultad de los mecanismos de selección-búsqueda la palabra, y que la anomia semántica se debe más bien a una desaparición de la misma palabra, podemos establecer ciertas disociaciones. Mientras que Cuetos establece que una forma de diferenciar la anomia más patológica de la normal, en base al criterio de "cuando se aprendió la palabra" (con toda la lógica del mundo), otros signos pueden ser indicativos. Y ya los hemos dicho con anterioridad.

Sólo basta con ver el camino inverso a la recuperación de estas lesiones. Aunque aún no esté del todo perdida la palabra, su representación escrita muy posiblemente comience a estar dañada (es decir, existirán faltas de ortografía), lo que ya nos indica una desaparición de información de la propia palabra. Por otro lado, el hecho de necesitar más información para recuperar la palabra (claves fonéticas de dos sílabas), nos muestra que para activar la misma de una manera adecuada para su recuperación, necesitamos más estimulo (o más guía), paso previo a que la palabra termine de desaparecer. En este sentido, es muy conocido el proceso que sigue la demencia semántica en general, primero el temporal anterior se muestra hipoactivo (por eso no se localiza fácilmente por resonancia funcional) y luego empieza a notarse el daño estructural. Primero me cuesta más llegar a la palabra, y finalmente desparece.

Pueden ser signos de que algo no va como debería, pero rara vez se tienen en cuenta porque las pruebas estándar solo se quedan con las puntuaciones, a veces obvian la naturaleza de los errores. No son sensibles al camino entre el ON y el OFF de la palabra.

PD: Otro detalle interesante estaría en la comprensión. En estadios avanzados de la demencia semántica, al no existir muchas palabras, no se entiende el discurso ajeno. Pero en los inicios, está falta de activación de la red semántica verbal podría devenir en problemas para comprender el discurso por sobrecarga para activar todas las palabras, aunque se termine reconociendo el significado...

PD2: Son post duros. Pero son para quien quiera pensar sobre porque pasa lo que pasa en las anomias. ¿Utilidad?. Lo que digo siempre, comprende cómo y por qué falla, y tal vez encuentres la forma de cómo tratarlo.

PD3: Podríamos entrar a hablar en el próximo post a hablar de la anomia de corte fonológico. No se, si a alguien le interesa, solo tiene que decirlo.

PD4: Sobrecarga, sobrecarga, sobrecarga... (resumen de este mes).